Introducción. El síndrome de persona rígida se caracteriza por rigidez muscular de características fluctuantes y curso lentamente progresivo con espasmos dolorosos sobreañadidos. Se manifiesta EMG por actividad continua de unidades motoras, con afectación principal de musculatura axial y proximal. Ocasiona alteración de los sistemas inhibitorios espinales que operan por medio del GABA.

Objetivos. El presente estudio evalúa los efectos de la administración de baclofén intratecal en una paciente afecta de dicha patología resistente a múltiples terapias.

Métodos. Paciente de 20 años que no responde a tratamiento con dosis elevadísimas de diazepam, tizanidina, clonidina, baclofen oral, plasmaferesis, toxina botulínica, etc. Implante de bomba Syncromed con baclofén intratecal.

Resultados. Mejoría clínica y EMG.

Conclusiones. El baclofén intratecal es un arma efectiva en pacientes afectos de rigidez severa por afectación cerebral o espinal consiguiendo cuanto menos una calidad de vida más digna y un mayor autosuficiencia.